quarta-feira, 10 de dezembro de 2008

Doença de Wilson

DOENÇA DE WILSON

Exames Laboratoriais
CERULOPLASMINA SÉRICA: menor que 20mg/dl (280-570 U pelo método Henry).
CURPIÚRIA DE 24 HORAS: maior que 100ng/24 horas.
(o aumento da cupriúria é induzido pela penicilamina)
COBRE SÉRICO (método colorimétrico): mulher: 85 a 155µg/dl; homem: 70 a 140µg/dl.

Tratamento
PENICILAMINA (Cuprimine)
[cápsulas de 250mg]
1 a 2g por dia (250mg a 1000mg por dia), ÷ em 4 vezes por dia, meia a 1 hora antes das refeições e ao deitar. [nos casos graves, começar com 3g por dia. Não usar por mais de 1 ano].
a melhora clínica pode levar mais de 6 meses. Nos pacientes neuorlógicos pode haver uma piora inicial nos primeiros meses.
moitorar a evolução através da cupriúria de 24 horas e do cobre sérico "livre" (menor de 10ng/dl).
os efeitos adversos ocorrem nas primeiras 2 semanas: erupção cutânea, febre, adenopatias e pancitopenia. Nestes casos, suspender a droga e, quando os sintomas tiverem regredido, reiniciar com doses crescentes a partir de 250mg/dia + uma dose de PREDNISONA (20 a 40mg/dia) [retirada lenta em poucas semanas].
VITAMINA B6
25mg/dia (devido ao efeito anti - piridoxina da penicilamina).
ZINCO elementar (sob forma de acetato)
tomar 50mg, 1 hora antes das refeições.
diminui a absorção intestinal do cobre.
por ser de ação lenta, está mais indicado na manutenção de pacientes assintomáticos.
DIMERCAPROL (BAL)
aplicar 3 ml de uma suspensão a 10% injetado profundo no glúteo, 5 dias por semana, por 4 semanas.
usado nos quadros neurológicos graves que não respondem à penicilamina. Atravessa a barreira hematoencefálica e remove o cobre cerebral.

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